Prevalence and geographic distribution of haemophilia in Costa Rica
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Date
2010Author
Arroyo, J.
Salazar-Sánchez, Lizbeth
Jiménez-Cruz, G.
Chaverri, P.
Arrieta-Bolaños, E.
Morera, Bernal
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Haemophilia is the most frequent hereditary
haemorrhagic illness and it is due to the deficiency
of coagulation factors VIII (haemophilia
A, HA) or IX (haemophilia B, HB). The prevalence
of this disease varies according to the
country, those having better survival rates
having also higher prevalences. Specifically in
Costa Rica, there are around 130 HA and 30
HB families. This study reports the prevalence
and a spatial distribution analysis of both
types of the disease in this country. The prevalence
of haemophilia in this country is 7 cases
per 100 000 men, for HA it is 6 cases per
100 000 and for HB it is 1 case per 100 000
male inhabitants. The prevalence of this disease
is low when compared with other populations.
This low prevalence could be due to
the many patients that have died because of infection with human immunodeficiency virus
during the 1980s. The prevalence of haemophilia
in Costa Rica is almost one half of
that present in developed countries. Nevertheless,
the ratio between HA and HB follows
world tendency: 5 : 1. In this study, nationwide
geographical distribution maps were drawn
in order to visualize the origin of severe cases
and how this influences the pattern of distribution
for both types of haemophilia. By
means of these maps, it was possible to state
that there is no association between the sites
of maximum prevalence of mutated alleles
and ethnicity. With this study, haemophilia
prevalence distribution maps can be used to
improve efforts for the establishment of hemophilia
clinics or specialized health centers
in those areas which hold the highest prevalences
in this country. Also, this knowledge
can be applied to improve treatment skills and
offer the possibility of developing focused
genetic counseling for these populations. La hemofilia es la enfermedad hereditaria más frecuente.
enfermedad hemorrágica y se debe a la deficiencia
de los factores de coagulación VIII (hemofilia
A, HA) o IX (hemofilia B, HB). La prevalencia
de esta enfermedad varía según el
país, aquellos que tienen mejores tasas de supervivencia
teniendo también prevalencias más altas. Específicamente en
Costa Rica, existen alrededor de 130 HA y 30
familias HB. Este estudio reporta la prevalencia
y un análisis de distribución espacial de ambos
tipos de enfermedad en este país. La prevalencia
de hemofilia en este país es de 7 casos
por 100.000 hombres, para HA es de 6 casos por
100.000 y para HB es 1 caso por 100.000
habitantes masculinos. La prevalencia de esta enfermedad.
es baja en comparación con otras poblaciones.
Esta baja prevalencia podría deberse a
Los numerosos pacientes que han muerto a causa de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana.
durante la década de 1980. La prevalencia de la hemofilia
en Costa Rica es casi la mitad de
que el presente en los países desarrollados. Sin embargo,
la relación entre HA y HB sigue
tendencia mundial: 5: 1. En este estudio, a nivel nacional
Se elaboraron mapas de distribución geográfica.
para visualizar el origen de los casos graves
y cómo esto influye en el patrón de distribución
para ambos tipos de hemofilia. Por
A través de estos mapas se pudo constatar
que no existe asociación entre los sitios
de prevalencia máxima de alelos mutados
y etnia. Con este estudio, la hemofilia
Los mapas de distribución de prevalencia se pueden utilizar para
mejorar los esfuerzos para el establecimiento de la hemofilia
clínicas o centros de salud especializados
en aquellas zonas que presentan las mayores prevalencias
en este país. Además, este conocimiento
se puede aplicar para mejorar las habilidades de tratamiento y
ofrecer la posibilidad de desarrollar enfoques
asesoramiento genético para estas poblaciones.
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